Hirschsprungs sjukdom hos barn: från symptom till behandling

Hirschsprungs sjukdom hos barn - sjukdomen är inte så ofta, men väldigt seriös, och därför är föräldrarnas förvirring som hör en sådan diagnos ganska förståelig. Sjukdomsnamnet hos de flesta mammor och pappor hör inte ens på hörsel, och därför finns det fler frågor än detta för frågor om denna sjukdom än svar.

Hirschsprungs sjukdom fick sitt namn från barnläkarens doktor Harald Hirschsprungs namn, som först beskrev sjukdomen efter två av hans lilla patienter dödade från allvarlig kronisk förstoppning. Även denna sjukdom har andra namn - kolon aganglios eller medfödd megakolon.

Det bör noteras att sjukdomen är en medfödd missbildning av tjocktarmen, där avföring är extremt svårt på grund av att innervationen försämras (neurala anslutningar eller nervstruktur) i en av sektionerna i tjocktarmen, vanligtvis den lägre. Till följd av det faktum att den nervösa aktiviteten i denna avdelning är nedsatt, utvecklas en minskning av peristaltiken fram till dess fullständiga frånvaro och i tarmsektionerna som ligger ovanför det drabbade området, avsättning av stora mängder avföring.

I 9 av 10 barn, enligt statistik, detekteras medfödd megacolon vid 10 års ålder. I nästan var tredje fall är en onormal utveckling av tjocktarmen åtföljd av andra missbildningar, och varje tionde barn med en sådan anomali har Downs syndrom.

Defekt är alltid medfödd, men orsakerna till det är fortfarande föremål för studier av läkare och forskare. Idag är experter benägna att tro att vid bildandet av en anomali förekommer flera faktorer på ett ögonblick, vars huvudsakliga orsak är skador på flera gener samtidigt, som faktiskt är ansvariga för hur korrekt och i tid de nervösa strukturerna i kolonväggarna kommer att bildas. I genetiken är allt väldigt svårt, och det kan vara svårt för föräldrarna att förstå varför en hälsosam baby föddes för dem. Men försök att förklara.

• Ärftlig faktor. Ungefär en av fem barn med medfödda megacolonexperter upptäcker äktenskapets genetiska inflytande. Vid uppfattningen bildas en process av mutation i generna RET, GDNF, EDN3, ENDRB. Vid fostrets 7-12 veckor, när fostret fullbordar bildandet av nervceller i inre organens väggar, kan de drabbade generna inte säkerställa övergången av bakteriella neuroblaster (från vilka neuroner bildas) till rätt ställe. I cirka 11-12% av fallen upptäcker genetik aberrationer (oförklarliga fel) i kromosomer. Och för varje femte barn med Hirschsprungs sjukdom är anomali nära relaterat till någon form av ärftligt syndrom.

• Anomalier vid nivå av intrauterin utveckling. De uppstår hos barn som vid tidpunkten för uppfattningen hade ovanstående gener friska, men problemet och felet uppstod vid embryogenesprocessen.Orsaken kan vara en virusinfektion, influensan överförs av mamman i den tidiga graviditetsperioden, effekten på den gravida kvinnans kropp under denna period av höga doser av strålning, kvinnans kontakt i tidiga skeden med ämnen som kan orsaka genetiska mutationer i fostret. Distributionen av kimcell-neuroblaster försämrades.

Perioden från 7 till 12 veckors graviditet anses vara kritisk när det gäller sannolikheten för misslyckande vid bildandet av nervstrukturer hos väggarna i fostrets tjocktarmen. Det var under denna period som de så kallade Meissner-nervplexuserna låg, vilka finns hos friska människor i skiktet av tjocktarmen under slemhinnan. Under samma period bildades noder och plexus av nerver som heter Auenbach plexus, som ligger i tarmens muskelskikt.

Eftersom germinella neuroblaster inte kommer på rätt ställe i tid eller i otillräckliga kvantiteter bildas nervändarna där med fel - antingen deras enskilda fragment eller det outvecklade svaga och oregelbundna nätverket. Detta område, berövat normalt nervöst stöd, kan inte klara av tarmens huvudsakliga uppgift - avlägsnandet av innehållet. Därför finns det konstant förstoppning, och sedan placerad ovanför tarmsektionerna börjar expandera.

Läkare kommer att tala om typ och typ av sjukdomen hos ett nyfött, spädbarn eller äldre barn, baserat på anatomiets och anatomiens anatomi hos ett visst barn.

Det vanligaste är rektosigmoidformen. Det finns hos 65-75% av patienterna. I det fjärde fallet uppträder den rektala formen av sjukdomen. Endast i 3% av fallen detekteras den subtotala formen, i 1,5% av fallen är lesionen segmentell. Den totala formen, där hela tjocktarmen påverkas och berövas nervöst stöd, förekommer i 0,5% av fallen.

Såsom redan nämnts ökar de övre delningarna på grund av den konstanta ackumuleringen av fekala massor och beroende på den exakta lokaliseringen av den patologiska expansionen läggs sådana beteckningar på expansionsstället som mega-rektum, megasigma, subototala och totala megakolon etc. till den specifika diagnosen.

Kombinationen av symtom och manifestationer av utvecklingsanomalier gör det möjligt för läkare att identifiera flera typer av sjukdomar.

• Typiska barn - förekommer i 90-95% av fallen. Det utvecklas snabbt, åtföljs av mycket ofta förstoppning, när barnet, utan hjälp från utsidan, praktiskt taget inte kan tömma tarmarna, och de första symptomen på tarmobstruktion uppträder snabbt.
• Långvariga barn - visas först efter linda. Detta beror vanligtvis på att en liten del av tarmarna påverkas, och därför utvecklas den kliniska bilden långsamt, långvarig.
• dolda - För första gången blir en agoniserande förstoppning ett problem närmare barns utvecklingens tonårstid. Tarmobstruktion ökar snabbt.

Även isolerade kompenserade, subkompenserade och dekompenserade former av sjukdomen. Om kroppen delvis kan kompensera för problemet, kan barnet i många år tömma sig, men gradvis kommer han att bli utsatt för förstoppning, vars längd kan vara från 3 dagar till en vecka. Med subkompenserad Hirschsprung-sjukdom kan barnet tömma tarmen, men endast med användning av enema eller laxermedel. Utan dem - förstoppning.

I ett tillstånd av dekompensation, barnet själv inte poke och känner inte ens uppmaningen till denna naturliga rengöringsprocessen. Konsolidering av avföring i tarmen blir stenliknande, och laxermedel och enemas hjälper inte.

Det beror på hur drabbade tjocktarmen är när det kommer att vara möjligt att bestämma de första symtomen på en sjukdom hos ett barn. I den överväldigande majoriteten av fallet bestäms anomaliteten efter födseln, men det är möjligt att en latent kurs med mindre symtom gör det möjligt att diagnostisera Hirschsprings sjukdom endast i skolan, ungdomar eller senare.

Manifierad innervation av tjocktarmen kronisk förstoppning. Om barnet har trängsel att tömma tarmarna, men kan inte göra det, talar vi inte om en medfödd anomali. Med medfödd megacolon barnet känner vanligtvis inte uppmaningen att tömma tarmen. Nästan hälften av barnen med denna diagnos lider av uppblåsthet och buksmärtor i samband med ackumulering av avföring och expansion av övre tarmarna.

Den långvariga närvaron av anomali skapar en synlig asymmetri i buken. På magen med blotta ögat syns blåårar vener. En lång tid av sjukdomen orsakar anemi hos ett barn, hans hud är blek, han lider av frekvent yrsel, blir trött snabbt. På grund av ackumulering av avföring kan vara symtom på förgiftning, uppenbarad av huvudvärk, illamående och ibland kräkningar.

Olika stadier har olika egenskaper.

• kompenseras - förstoppning hos nyfödda, som blir starkare med införandet av kompletterande livsmedel. Om föräldrarna övervakar frekvensen av tarmrörelser, utför de enemas i tid, då barnets allmänna tillstånd inte störs. När den andra graden i barnet börjar lida av aptit.
• subcompensated - Förstoppningar blir vanligare, utan enema, blir det nästan omöjligt att tömma tarmarna, men med adekvat behandling har patologin all chans att bli kompenserad form. Symtomen på Hirschsprungs sjukdom ökar långsamt och gradvis.
• dekompenserad - Symtom ökar väldigt snabbt. När den första graden är markant akut har barnet stört utsläpp av gaser, det finns ingen tarmrörelse, buken sväller som en groda. I andra graden blir sjukdomen kronisk.

Tarmarnas aganglios är farlig eftersom matsmältningsförfarandet störs hos den sjuka babyen, näringsämnen absorberas mindre än vad som behövs, och eftersom allt detta händer mot bakgrund av minskad aptit är det möjligt att barnet blir hypotrofiskt eller börjar drabbas av extrem utmattning - kakexi.

Barn med en sådan medfödd utvecklingsanomali växer långsamt, bakom sina kamrater i höjd och vikt, lider oftare av dysbios, inflammation i tarmslimhinnorna.

Den farligaste komplikationen är utvecklingen av tarmobstruktion, liksom bildandet av tarmväggen i tarmväggen med fekala stenar som strider mot själva tarmens integritet. Detta är farlig peritonit och sepsis.

Läkaren kan, på grundval av föräldrars klagomål om frekvent abdominal distans, svårigheter med avföring och förstoppning, ta en tarmaganglios i ett barn. När en sjuksköterska berör magen, utförs två test - ett test för "svullnad" och ett test för "lera symptom". I det första fallet finner läkaren tätningar med en fingerundersökning av buken och i andra hand tecken på kompression av tjocktarmen. I detta fall skickas barnet för undersökning, vilket är avsett att bekräfta eller neka diagnosen. Den innehåller:

• strålning av tjocktarmen med fyllning av tarmarna med ett kontrastmedel;
• endoskopi i rektum och sigmoid kolon;
• Swensen cytomorfologi - histologisk undersökning av rektala och kolonvävnadsprover;
• manometriska tester.

Vid analys av ett barns blod med Hirshprungs sjukdom detekteras vanligtvis upphöjda leukocyter, ESR och toxiska förändringar i neutrofiler.

Undersök och upprätta diagnosen proktologer, kirurger, infektionssjukdomar, barnläkare.

Ett barn med en sådan diagnos rekommenderas vanligen kirurgi. Och föräldrar bör förstå att om läkare råder att göra det är det bättre att inte vägra, eftersom Hirschsprungs sjukdom inte behandlas konservativt med folkmetoder. Under operationen kommer det att vara möjligt att återställa tarmpermeabiliteten såväl som att avlägsna det drabbade området, vilket skapar så många svårigheter i hela tarmens arbete.

Det finns två typer av operationer - enstegs och tvåstegs. För att förstå vilken som ska rekommenderas, Läkaren tar hänsyn till barnets ålder, graden av tarmskada, längden på det innerverade området.

En enstegsoperation utförs vanligtvis med kompenserad sjukdom och en liten tarmskada. Ta bara bort det drabbade området, bilda en anastomos. Denna metod är mindre traumatisk, bedömer genom recensioner av läkare och patienter.

En tvåstegsoperation utförs för barn med sjukdom i skeden av subkompensation och dekompensering, med stora drabbade områden i tjocktarmen. Det första steget innebär avlägsnande av det drabbade området och skapandet av en tillfällig kolostomi. I det andra steget bildas anastomos från den.

Nödläkarmottagning för ett barn kan utföras vid intestinal obstruktion, väggtryckssår, intrångsintegritets integritet.

Det är ganska svårt att förutsäga. När allt kommer omkring beror allt på hur tidigt barnet har identifierat en medfödd utvecklingsavvikelse, vilken typ det tillhör, om alla kliniska rekommendationer har följts i tid. Med tidig operation är prognoserna gynnsamma. Om barnet inte behandlas uppskattas barns dödlighet till 80%.

Mer information om sjukdomsexperterna säger i nästa video.