Bubbly hos barn, spädbarn och nyfödda

Innehållet

Det finns sådana sjukdomar, som lite ens erfarna läkare kan berätta för, eftersom den sanna naturen av deras förekomst inte är helt förstådd, har forskarna ännu inte förstått vad som verkligen händer med barnet. Dessa sjukdomar innefattar pemphigus. Det här är självklart en väldigt allvarlig sjukdom, men föräldrarna borde inte använda denna diagnos som en mening. Inte varje blåsur hotar att dö. Mer om denna sjukdom och hur man hanterar det kommer vi att berätta i den här artikeln.

Vad är det

Pemphigus är en sällsynt och farlig sjukdom. Den är baserad på dåligt förstådda mekanismer. autoimmun attack på huden. Under påverkan av vissa faktorer som ännu inte är uppenbara för vetenskapen börjar immunsystemet producera antikroppar mot substanser som säkerställer hudens integritet. De "lim" epithelialcellerna tillsammans. Om dessa "lim" ämnen förstörs uppträder sår på huden och slemhinnorna, som regelbundet infekteras med bakterier som streptokocker eller Staphylococcus aureus.

Det mer officiella namnet på sjukdomen är pemphigus. Fram till mitten av det tjugonde århundradet kallades pemphigus någon sjukdom där blåsor eller blåsor förekommer på huden. Emellertid formulerades de främsta särdragen hos pemphigus - närvaron i blodet av de mest destruktiva antikropparna. Och sjukdomar som är förknippade med förekomst av bubblor delas nu in i en sann pemphigus - pemphigus och annan pemphigus, för vilken detta namn förblir i stor utsträckning endast bland människorna och vana.

Bubblan kan slå en person av alla åldrar och kön. Det är farligast för spädbarn, i vilka lokal immunitet praktiskt taget inte bildas. Men för äldre barn utgör sjukdomen ett verkligt hot. För det första är pemphigus benägen för progression. För det andra förlorar ett barn med omfattande hudskador snabbt vätska och protein. För det tredje är risken för infektion extremt hög, bakterier och svampar kan orsaka sepsis.

Barnläkare har ännu inte beräknat hur många barn som smittas med pemphigus årligen, men hos vuxna är detta antal i nivå med 2 nya fall per 1 miljon befolkning per år. Den farligaste sjukdomen uppstår i länder och regioner med ett varmt klimat.

typer

True pemphigus (pemphigus) kan vara:

  • vanlig (vulgär);
  • vegetating;
  • blad-;
  • erytematösa;
  • seborroisk.

Den vulgära formen av sjukdomen är den vanligaste. På huden, som visuellt är intakt, intakt uppträder bubblor fyllda med serös vätska. De brister ganska lätt och läker snabbt. Oftast förekommer de första blåsorna i munnen, på läppens slemhinnor i nasolabiala triangeln.

dessa bubblor som kan tyckas vara ofarliga vid första, verkar mer och mer omfattande över tiden, sprider sig genom hela kroppen, efter att de har brutit, kvarstår rosa eksem. Om barnet inom sex månader - två år inte börjar få adekvat behandling, är döden möjlig. Den vegetativa formen av sjukdomen börjar, liksom den vanliga, med utseendet av utspridda singelbubblor. Men efter att de sprungit finns det inte rosa eksem på barnets hud, men gråaktiga papillom (vegetationer), som tenderar att växa.

Den bladliknande formen av sjukdomen är namngiven för utseende av korst, som bildas efter att de karakteristiska bubblorna börjar brista. Sjukdomens särdrag ligger i det faktum att det utvecklas snabbt, om några månader med långsam utveckling, som i fallet med den vanliga pemfigusen, finns det inget tal. Skorpor bildas stora, och de exfolieras i stora bitar, som löv. Den erytematösa pemphigus förenar ofta denna form. I stort sett gör läkare inte stor skillnad mellan dem, eftersom manifestationerna och förutsägelserna är likartade.

Seborrheic form av sjukdomen börjar i hårbotten, från ansiktet. Små bubblor blir snabbt en gulaktig skorpa (som med seborré, därav namnet på formen). Sjukdomen fortskrider långsamt, Efterhand börjar blåsorna dyka upp på ryggen, buken, benen. När du tar bort den gulbruna skorpan utsätts fuktig eksem.

Det finns andra former av pemfigus, vanligare. De föll dock ur den allmänna klassificeringen efter att ha specificerat diagnosen pemphigus. Men så länge de kallas pemphigus, kan de inte sägas. Detta är:

  • virusinfektiös pemfigus;
  • syfilitisk medfödd pemfigus.

Viruspemphigus, som också kallas smittsam, orsakas av vissa patogener - Coxsackie-viruset (en väldefinierad deltyp av den) samt enterovirus 71-underarter. Enterovirus sjukdom kan ta en stor skala och bli epidemi. Hos barn manifesteras virusets form av sjukdomen främst på fötterna och i palmerna, även om blåsans utseende på könsorganen och på påven inte utesluts.

Syfilitisk pemfigus - yttre manifestation av intrauterin infektion med syfilis. Barn med medfödd syfilis kan blistera med seröst innehåll några dagar efter födseln. I detta fall öppnas blåsorna snabbt och lämnar ett rosigt gråtande eksem. För de två sista formerna använder läkare ofta begreppet "symptom" eftersom båda förutsättningarna endast är symptom på en annan underliggande sjukdom.

Detta underlättar uppgiften hos behandlingsläkaren, som först ska behandla den underliggande sjukdomen. Med sann pemphigus är det just det som är svårt, för den sanna orsaken är ofta okänd.

Den mest framträdande av kliniska tecken är para-tumör pemphigus, vilket är sant. I 60% av fallen åtföljs det av sådana allvarliga sjukdomar som leukemi, lymfom. Ibland indikerar utseendet på karaktäristiska hudförändringar början på en malaktig formation och föregår den.

skäl

Som redan nämnts sammanfaller sjukdomsstart med processen att producera autoimmuna aggressiva antikroppar mot desmogleinproteiner. Det är dessa proteiner som är själva "limning" -basen som ger anslutning av epidermala celler med varandra. Proteiner förstörs, hudens integritet lider. Och bakterier, av vilka i överflöd, som kommer in i den exfolierade huden, orsakar bubblernas utseende.

Vilka faktorer som kan utlösa en sådan patologisk process är att medicinen fortfarande inte är helt klar. Huvudskälet betraktas fortfarande som en genetisk faktor, en förutsättning för förekomsten av en sådan autoimmun process. Störningar i centrala nervsystemet anses också ganska allvarligt som möjliga faktorer som framkallar utseendet av pemphigus. En infektion, virus eller annan patogen kan också teoretiskt utlösa sjukdomsuppkomsten, men vetenskapen vet ännu inte vilken typ av virus det kan vara. Det finns en koppling mellan utvecklingen av pemphigus och infektion med endogena bakterier.

I de kliniska riktlinjerna från Rysslands hälsovårdsministerium från 2016 indikeras följande faktorer som möjliga faktorer som framkallar ett otillräckligt immunsvar:

  • medicinering av tiolgruppen (penicillamin, kaptopril, cefalosporingrupp antibiotika, immunomodulatorer);
  • brännskador;
  • herpesvirus 1,2 och 8 typer;
  • fysisk kontakt med bekämpningsmedel
  • svår stress som barnet upplever.

Hälsedepartementets officiella uttalande om att vissa livsmedel som är rika på tannin (purjolök, mango, hallon, rosmarin, vanilj, körsbär, ingefära, te och till och med den vanligaste vitlöken) kan också orsaka blåsningsljud ganska ovanligt.

Att identifiera den verkliga orsaken till sjukdomen kan inte alltid. Förekomsten av aggressiva antikroppar i kroppen är bekräftat laboratorium, men det är mycket sällsynt att fastställa orsaken till deras utseende.

symptom

Bubbla i de tidiga stadierna får inte orsaka några problem. Barnet känns bra och det finns inga andra förändringar än några små bubblor på huden. Försämringen av tillståndet utvecklas konsekvent och gradvis, eftersom området av den drabbade huden ökar.

Bubblor kännetecknas av så kallad slöhet, de är ganska lätta att öppna, huden ligger något över vätskeinnehållet. De första utbrotten i pemphigus är oftast lokaliserade exakt i munhålans område - på slemhinnorna eller runt läpparna. Blåsor är ganska smärtsamma.

När blåsorna är öppna bildas täta skorpor eller långvariga blötdjur i deras plats. Området av lesionen ökar, med infektion av bakterieinfektioner uppträder lokal inflammation, inflammatoriska foci, varefter erosion och eksem förblir ännu större. Denna sjukdom kännetecknas av frånvaron av epitelisering av vävnader efter att en bubbla har brutit igenom. Gradvis expanderar erosionen och sammanfogar varandra.

Tecken på alla former av sjukdomen, utan undantag, förekommer i vågor. Och om du inte uppmärksammar dem i tid, kommer förgiftning, huvudvärk, illamående till symptomen. Pemphigus kan orsaka patientdöd.

diagnostik

Eftersom sjukdomen är ganska sällsynt, finner barnläkare ibland rimligen svårt att göra en diagnos. För att inte förvirra något rekommenderas det först att hitta skillnader från andra dermatologiska sjukdomar, som också åtföljs av utseende av blåsor och blåsor.

För att göra detta, använd metoden, som heter samplet av Nikolsky. Läkaren gnider försiktigt barnets hud nära blåsan och på avstånd från det, och trycker också lätt på blåsan med fingerfliken. Testet anses vara positivt om det finns tecken på hudfördelning:

  • när det pressas sprider sig serös vätska in i de intilliggande skikten av huden;
  • om det är lätt att dra huden över blåsan, är det lätt att exfoliera i form av ett tejp, som efter en solbränna;
  • när det gnuggar på ett friskt område av huden, är en blandning av det övre lagret av epidermis märkbart.

Ett blodprov för innehållet av antikroppar mot desmogleinsproteiner tilldelas alltid. Deras närvaro indikerar utvecklingen av pemphigus. I vissa fall kan läkaren ta prov av serös vätska från blåsorna, från botten av erosion och förskriva ytterligare cytologiska och allmänna undersökningar (urin, blod).

Ibland finns det ett behov av att göra en röntgen av thoracic avdelningen, och också att utse samråd med närstående specialister - en kardiolog, en nephrologist, en smittsam sjukdom specialist.

behandling

Vid behandling av pemphigus är det viktigaste att förhindra uppkomsten av nya blåsor och erosion för att uppnå läkning av den befintliga hud som berörs. De viktigaste drogerna vid behandling av pemfigus är glukokortikosteroider. Så snart diagnosen är bekräftad laboratorium, oberoende av barnets ålder, föreskrivs han en kurs av systemiska glukokortikosteroidläkemedel.

Läkemedlen administreras i högre doser. Detta minskar intensiteten i bildandet av nya bubblor och börjar processen att återställa befintlig erosion.Det tar vanligtvis omkring två veckor, varefter barnet hålls ganska lång tid på hormonunderhållsterapi, administrering av samma läkemedel, men endast i små doser.

Läkemedlet visade sig mest effektivt. «prednisolon». När vulgärt pemphigus administreras i stora doser än vid bladliknande. Därefter reduceras läkemedlets mängd systematiskt tills det kommer till en underhållsdos. Tyvärr för en stor del av patienterna kommer en sådan behandling att vara en livstid, «prednisolon» måste sticka varje dag.

Samtidigt med hormonerna föreskriver doktorn kalciumtillskott till barnet, D-vitamin. För att öka effektiviteten av behandlingen, ordineras immunosuppressiva läkemedel från de första dagarna, som artificiellt hämmar immunsystemets aktivitet. Dessa verktyg i pediatrisk praxis inkluderar:

  • "Ochzatioprin ";
  • "Mielosan";
  • "Cyklofosfamid";
  • "Cyklofosfamid".

I de tidigaste behandlingsstadierna kan ett barn förskrivas rutiner som tillåter åtminstone ett tag att "rensa" blodet av ett stort antal aggressiva antikroppar. Sådana förfaranden innefattar hemodialys och plasmaferes. För att minska risken för infektion, föreskrivs barnet att behandla huden (drabbade områden) med salvor med kortikosteroider, antiseptika.

Föräldrar bör tydligt förstå att behandling av pemphigus sannolikt kommer att vara livslång. I sällsynta fall, med korta pauser från återfall till återfall.

Barnomsorg

Barn som diagnostiseras med pemphigus kräver särskild behandling och mer uppmärksam daglig vård. Hur föräldrar organiserar barnets liv beror på hur mycket sådant barn kan leva. Det är viktigt att säkerställa att barnet efter att ha lämnat sjukhuset, där den första behandlingen sker, fortsätter att ta alla de läkemedel som läkarna ordinerat hemma.

Mamma eller pappa kommer att behöva lära sig hur man gör injektioner, eftersom varje dag med hjälp av betalda medicinska tjänster hemma är destruktiv för familjebudgeten.

Varje dag behöver barnet behandla eksem och blåsor på huden. För detta rekommenderas att använda anilinfärger (fucorcide, zelenka), eftersom de har en ganska hög effekt mot olika mikrober och speciellt mot stafylokocker. Det rekommenderas att applicera salva med kortikosteroider på erosion och jordskorpor som bildas på huden. Vanligtvis föreskrivs "Celestoderm" tillsammans med "Garamitsinom" eller «gioksizon». Ofta används dermatolsalva med en koncentration av den aktiva substansen på 5%.

Om tecken på infektion uppträder - pus, inflammation, svullnad, är säker att använda vid bearbetning av salva med antibiotika Baneotsin», «levomekol»). Om de drabbade områdena är omfattande, är det bäst att skydda dem mot eventuell ytterligare skada med ett sterilt förband. Förband bör göras minst två gånger om dagen. I förband finns det en känsla och med små skador, om barnet är mycket aktivt och mobilt.

När man klagar på smärta, kan det ibland ge barnet antiinflammatoriska läkemedel. "Ibuprofen" eller "Paracetamol"från receptionen "Analgin" och bättre att ge upp. Om anestesi inte kan uppnås är samråd med en läkare som kommer att ge recept på smärtstillande läkemedel som är godkända för användning hos barn nödvändigt. Om nya delar av pemphigus och efterföljande erosion uppträder i munnen, bör man se till att barnet sköljer munnen flera gånger med antiseptiska lösningar.

Baby kommer att gynna bad, där föräldrar lägger till lösningar av antiseptika, till exempel klorhexidin. Det är önskvärt att barnet tar vitamin-mineral komplex, som innehåller folsyra, vitamin E, kalcium och magnesium. Gör förändringar har i barnets kost. Barnet ska äta i små portioner och fraktionalt (upp till 6 gånger per dag).Detta är särskilt viktigt om pemphigus slog slemhinnorna i munnen, i matstrupen. Om barnet inte får sopp, potatismos och mush, som är relativt lätt att äta, kan han till och med vägra att äta på grund av smärta och måste sedan mata honom genom sonden. Barnets diet med pemphigus bör baseras på saltets avvisning, saltet bör helt uteslutas från receptet på alla rätter, men barnet behöver en stor mängd proteinmat.

Barnet måste stå vid apoteket med en hudläkare på kliniken på bosättningsorten. Denna specialist kommer att behöva dyka upp var sjätte månad, och när ett återfall inträffar och tillståndet förvärras, är det oschemalat. I regel är dispensarregistrering livslång, liksom terapi.

Många vaccinationer för ett barn som tar droger för att undertrycka immunsystemets aktivitet är kontraindicerade. Men föräldrar, om så önskas, kommer att kunna göra barnet till influensa och pneumokockvaccin. En baby med pemphigus behöver sola med försiktighet, simma. Detta kan endast göras i ett tillstånd av remission - när det inte finns något nytt eksem och blåsor på huden. I de flesta fall är barn med svåra former av sjukdomen hemma, i vissa fall får de status som ett funktionshindrat barn.

På barnets mentala och intellektuella utveckling påverkas inte, barnet kan väl vara engagerade i någon form av mentala arbeten. kategoriskt kontakt med allergier och giftiga ämnen bör begränsas, hushållskemikalier, för att förhindra traumatiska situationer där barnet kan bli bränt eller sårad. Du bör också undvika akuta respiratoriska virusinfektioner.

I perioder med en kraftig ökning av förekomsten av ARVI är ett barn med pemphigus bäst att inte gå till trånga ställen, inte att gå till affärer och kliniker.

prognoser

Prognosen för pemphigus anses vara villkorligt ogynnsam. Även om behandlingen startades i tid, var drogerna ordentligt korrekt ordnade, tyvärr avbryter detta inte sannolikheten för dödsfall. Sjukdomen är alltid i någon form som anses kronisk. Innan behandling av sjukdomen började använda hormonella medel, i synnerhet glukokortikosteroider, var sannolikheten för dödsfall i pemphigus nära 65%. Nu uppskattas risken för sådana biverkningar av experter på 6,5-7%.

Utan kontinuerlig underhållsbehandling upplever cirka 9% av patienterna med en sådan diagnos upprepad eftergift, det vill säga alla tecken på sjukdomen är frånvarande. I de återstående 91% av patienterna utan behandling uppstår en exacerbation, vilket leder till en signifikant försämring av tillståndet och därmed ökar sannolikheten för dödsfall.

förebyggande

Eftersom orsakerna till sjukdomen inte förstås fullständigt finns det ingen specifik förebyggande av pemfigus. Det enda som föräldrarna kan och bör göra är att uppmärksamma uppkomsten av en hälsosam och stark immunitet. Det är nödvändigt att göra detta från en barns födelse, öva hårdnande, gå, äta rätt, samt vägran från frekvent och orimlig användning av olika läkemedel.

Vid första misstanke om denna farliga sjukdom du behöver omedelbart konsultera en hudläkare.

Du bör inte försöka bota pemphigus hemma, det är omöjligt. För att inte se bort från tecken på sjukdomen är det viktigt att noggrant undersöka alla hudproblem med en specialist.

Ett utslag i barndomen är vanligtvis inte farligt, oftast orsakat av allergier eller infektionssjukdomar. Det viktigaste som föräldrarna behöver veta är: Vilken typ av hudutslag utgör ett verkligt hot mot barnets liv och när ska du söka medicinsk hjälp? Om detta i vår nästa video.

Information som tillhandahålls för referensändamål. Självmedicinera inte. Vid de första symptomen av sjukdomen, kontakta en läkare.

graviditet

utveckling

hälsa